Ključna razlika – trombocitopenija vs hemofilija
Prisustvo abnormalno niskih nivoa trombocita u krvi naziva se trombocitopenija. Nema genetsku predispoziciju i najčešće je uzrokovan raznim stečenim uzrocima koji narušavaju proizvodnju trombocita. U isto vrijeme, prikladnije je trombocitopeniju smatrati kliničkim znakom, a ne individualnom bolešću. Osim trombocitopenije i nekoliko drugih stanja, velika većina hematoloških poremećaja uzrokovana je naslijeđenim genetskim efektima koji se najčešće prenose na sljedeću generaciju potomaka preko ženskih nositelja. Hemofilija je jedan od takvih hematoloških poremećaja koji se gotovo isključivo viđa kod muškaraca, a nastaje zbog nedostatka faktora VIII ili faktora IX. Ključna razlika između trombocitopenije i hemofilije je u tome što je trombocitopenija smanjenje nivoa trombocita, dok je hemofilija smanjenje koncentracije faktora VIII ili IX.
Šta je trombocitopenija?
Prisustvo abnormalno niskih nivoa trombocita u krvi naziva se trombocitopenija. Pacijenti sa ovim stanjem imaju sklonost krvarenju, a krvarenje se javlja iz malih kapilara i venula, a ne iz velikih krvnih sudova. Posljedično, može doći do brojnih punktiranih krvarenja po tjelesnim tkivima. Na koži se to manifestuje kao trombocitna purpura koju karakteriše prisustvo malih ljubičastih mrlja.
Kvarenje se ne dešava sve dok nivo trombocita ne padne ispod 50000/.
Kliničke karakteristike
- Petechiae
- Lako stvaranje modrica
- Produženo krvarenje čak i nakon manje ozljede
- Krvarenje iz desni
- Epistaxis
- Hematurija
- Jako menstrualno krvarenje
- Žućkasta promjena boje kože (žutica)
Slika 01: Trombocitna purpura
Uzroci
- Splenomegalija
- Leukemija
- Idiopatska trombocitopenija
- Hronični alkoholizam
- Virusne infekcije kao što je hepatitis C
- Trudnoća
- Neželjeni efekti različitih lijekova kao što je heparin
- Hemolitičko-uremijski sindrom
Istraga
Puna krvna slika može otkriti abnormalno nizak nivo trombocita. Dalja ispitivanja mogu biti potrebna na osnovu kliničke sumnje na osnovnu patologiju.
Upravljanje
- Ako je trombocitopenija uzrokovana imunološkim odgovorom, moraju se primijeniti imunosupresivi. Kortikosteroidi su lijekovi izbora za suzbijanje nepotrebnih upalnih procesa i za povećanje proizvodnje trombocita
- Smrtonosno nizak nivo trombocita može zahtijevati hitnu transfuziju krvnih produkata i trombocita kako bi se izbjegla opasnost po život
- Ako je splenomegalija uzrok trombocitopenije, neophodna je hirurška resekcija slezene.
- Mogu biti potrebne druge medicinske i hirurške intervencije u zavisnosti od osnovne patologije
Šta je hemofilija?
Hemofilija je hematološki poremećaj koji se skoro isključivo javlja kod muškaraca. U većini slučajeva, ova bolest je uzrokovana nedostatkom faktora zgrušavanja VIII u kojem slučaju je poznata kao klasična hemofilija ili hemofilija A. Drugi rjeđe viđen oblik hemofilije, koji je poznat kao hemofilija B, nastaje zbog nedostatak faktora zgrušavanja IX.
Nasljeđivanje oba ova faktora je preko ženskih hromozoma. Shodno tome, šansa da ženka dobije hemofiliju je izuzetno mala jer je malo vjerovatno da će im oba hromozoma mutirati istovremeno. Žene čiji je samo jedan hromozom manjak nazivaju se nositeljima hemofilije.
Slika 02: Genetski prijenos hemofilije
Kliničke karakteristike
Teška hemofilija (koncentracija faktora je manja od 1IU/dL)
Ovo karakteriše spontano krvarenje od ranog života, obično u zglobove i mišiće. Ako se ne liječi pravilno, pacijent može dobiti deformitete zglobova, pa čak i biti osakaćen.
Umjerena hemofilija (koncentracija faktora je između 1-5 IU/dL)
Ovo je povezano sa teškim krvarenjem nakon povrede i povremenim spontanim krvarenjima.
Blaga hemofilija (koncentracija faktora je veća od 5 IU/dL)
U ovom stanju nema spontanih krvarenja. Krvarenje se javlja samo nakon povrede ili tokom operacija.
Istrage
- Protrombinsko vrijeme je normalno
- APTT je povećan
- Nivo faktora VIII ili faktor IX je abnormalno nizak
Liječenje
Intravenska infuzija faktora VIII ili faktora IX za normalizaciju njihovih nivoa
Poluživot faktora VIII je 12 sati. Stoga se mora primjenjivati najmanje dva puta dnevno kako bi se održao odgovarajući nivo. S druge strane, dovoljno je da se faktor IX unese jednom sedmično jer ima duži poluvijek od 18 sati.
Koje su sličnosti između trombocitopenije i hemofilije?
- Oba su hematološki poremećaji.
- Abnormalno krvarenje je najčešća i najistaknutija klinička karakteristika i trombocitopenije i hemofilije.
Koja je razlika između trombocitopenije i hemofilije?
trombocitopenija vs hemofilija |
|
| Prisustvo abnormalno niskih nivoa trombocita u krvi naziva se trombocitopenija. | Hemofilija je hematološki poremećaj koji se skoro isključivo javlja kod muškaraca. |
| Nedostatak | |
| Postoji nedostatak trombocita. | Postoji nedostatak faktora VIII ili faktora IX. |
| Bleeding | |
| Kvarenje se uglavnom dešava iz malih kapilara i venula. | Veliki krvni sudovi su najčešće mjesto krvarenja kod hemofilije. |
| Genetika | |
| Ovo nije genetski poremećaj. | Ovo je genetski poremećaj. |
| Pacijenti | |
| I muškarci i žene su podjednako pogođeni. | Ovo gotovo isključivo pogađa muškarce. |
| Kliničke karakteristike | |
|
Najznačajnije kliničke karakteristike su, · Petechiae · Lako stvaranje modrica · Produženo krvarenje čak i nakon manje ozljede · Krvarenje iz desni · epistaksa · Hematurija · Jako menstrualno krvarenje · Žućkasta promjena boje kože (žutica) |
Klinička slika varira u zavisnosti od težine bolesti. · Teška hemofilija (koncentracija faktora je manja od 1IU/dL) Postoji spontano krvarenje od ranog života obično u zglobove i mišiće. Nedostatak odgovarajućih tretmana može biti uzrok deformiteta zglobova · Umjerena hemofilija (koncentracija faktora je između 1-5 IU/dL) Ovo je povezano sa teškim krvarenjem nakon povrede i povremenim spontanim krvarenjima. · Blaga hemofilija (koncentracija faktora je veća od 5 IU/dL) U ovom stanju nema spontanih krvarenja. Krvarenje se javlja samo nakon povrede ili tokom operacija. |
| Uzroci | |
|
Najčešći uzroci trombocitopenije su, · splenomegalija · Leukemija · Idiopatska trombocitopenija · Hronični alkoholizam · Virusne infekcije kao što je hepatitis C · Trudnoća · Neželjeni efekti različitih lijekova kao što je heparin · Hemolitičko-uremijski sindrom |
Hemofilija je urođena bolest bez poznatih stečenih uzroka. |
| Istrage | |
| Puna krvna slika može otkriti abnormalno nizak nivo trombocita. |
Dijagnoza se postavlja na osnovu rezultata sljedećih istraživanja · Protrombinsko vrijeme – normalno · APTT – povećan · Nivo faktora VIII ili faktora IX- abnormalno nizak |
| Upravljanje | |
|
· Ako je trombocitopenija uzrokovana imunološkim odgovorom, moraju se primijeniti imunosupresivi. Kortikosteroidi su lijekovi izbora za suzbijanje nepotrebnih upalnih procesa i za povećanje proizvodnje trombocita · Smrtonosno nizak nivo trombocita zahtijeva hitnu transfuziju krvnih produkata i trombocita kako bi se izbjegle komplikacije opasne po život. · Ako je splenomegalija uzrok trombocitopenije, neophodna je hirurška resekcija slezene. · Mogu biti potrebne različite druge medicinske i hirurške intervencije u zavisnosti od osnovne patologije. |
Intravenska infuzija faktora VIII ili faktora IX za normalizaciju njihovih nivoa je glavna intervencija u liječenju hemofilije. |
Sažetak – trombocitopenija vs hemofilija
Prisustvo abnormalno niskih nivoa trombocita u krvi naziva se trombocitopenija. Hemofilija je, s druge strane, hematološki poremećaj uzrokovan nedostatkom faktora VIII ili faktora IX i gotovo se isključivo javlja kod muškaraca. Osnovna razlika između trombocitopenije i hemofilije je u tome što kod trombocitopenije nivo trombocita opada, ali kod hemofilije je nenormalno smanjena koncentracija faktora VIII ili faktora IX.
