Hemofilija A vs B
Hemofilija je spolno vezana bolest, koju karakterizira stanje nedostatka faktora zgrušavanja intrinzičnog ili plazma puta kaskade koagulacije. Hemofilije koje se najčešće javljaju su hemofilija A i hemofilija B, koje su rezultat nedostatka faktora koagulacije VIII i faktora IX, respektivno. Obje ove hemofilije su povezane sa polnim hromozomom X; stoga muškarci obično obolijevaju, dok su ženke nosioci osobine hemofilije. Sa svakom trudnoćom, žena koja se ponaša kao nosilac hemofilije ima 25% šanse da dobije sina sa ovom bolešću. Budući da sve kćerke nasljeđuju X hromozom od svojih očeva, sve ćerke muškarca sa hemofilijom biće nosioci. Hemofilija utiče na sekundarni homeostatis. Faktori VIII i IX su vitalni za aktivaciju faktora X, nakon čega slijedi stvaranje trombina. Trombin, zauzvrat, dovodi do koagulacije krvi formiranjem fibrina. Kada dođe do ozljede kod osobe s hemofilijom, budući da je funkcija trombocita normalna, formira se trombocitni čep. Ali zbog nedostatka formiranja fibrina, čep se neće moći stabilizirati; stoga dovodi do kontinuiranog krvarenja preko povrede. Dijagnoza se u osnovi postavlja uvidom u porodičnu istoriju oboljele osobe. S obzirom da je hemofilija bolest vezana za spol, ne postoji lijek za nju. Jedini tretman je da se onima koji su pogođeni opskrbe faktorom nedostatka u sve većim koncentracijama.
Hemofilija A
Ovo je najčešći tip hemofilije koji se može javiti kod jednog od 10 000 živorođenih muškaraca u općoj populaciji. Ova bolest nastaje zbog nedostatka faktora koagulacije VIII. Većina simptomatskih pacijenata ima nivo ovog faktora manji od 5%. Težina hemofilije A se kategorizira kao blaga, umjerena i teška. Obično se smatra da pacijenti sa nivoom faktora manjim od 1% imaju tešku hemofiliju. Smatra se da pacijenti sa nivoom faktora većim od 5% imaju blagu hemofiliju, a oni sa rasponom faktora od 1% do 5% smatraju se da imaju umerenu hemofiliju.
Hemofilija B
Među ostalim hemofilijama, hemofilija B je druga najčešća hemofilija koja se javlja zbog nedostatka faktora IX. Hemofiliju B nazivaju i "božićna bolest". Ova bolest je prvi put dijagnostikovana 1952. godine. Normalna plazma ima nivo faktora IX u rasponu od 50% do 150%. U zavisnosti od nivoa faktora, težina hemofilije se može kategorisati kao blaga, umerena i teška. Nivoi faktora koji se koriste za određivanje težine su slični onima kod hemofilije A.
Koja je razlika između hemofilije A i B?
• Hemofilija B je rjeđa od hemofilije A.
• Kada se uzme u obzir opća populacija, hemofilija B pogađa otprilike jednu od 50.000 ljudi, dok hemofilija A pogađa manje od jedne na 10.000 ljudi.
• Hemofilija A nastaje zbog nedostatka faktora VIII, dok se hemofilija B javlja zbog nedostatka faktora IX.
