Ključna razlika – multipla skleroza naspram bolesti motornih neurona
Nekoliko upalnih poremećaja mogu uticati na centralni nervni sistem. Multipla skleroza je najčešća neuroinflamatorna bolest među njima. Bolest motornih neurona (MND) je neurodegenerativni poremećaj koji pogađa CNS. Neurodegenerativne bolesti karakterizira progresivni gubitak neurona. Ovi poremećaji se najčešće javljaju u starijoj dobi. Demencija i MND su primjeri neurodegenerativnih bolesti. Dakle, ključna razlika između multiple skleroze i bolesti motornih neurona je u tome što je multipla skleroza neuroinflamatorna bolest dok je MND neurodegenerativna bolest.
Šta je bolest motornih neurona (MND)?
Bolest motornih neurona (MND) je ozbiljno zdravstveno stanje koje uzrokuje progresivnu slabost i na kraju smrt zbog respiratorne insuficijencije ili aspiracije. Godišnja incidencija bolesti je 2/100000, što ukazuje da je bolest relativno retka. U nekim zemljama ovaj poremećaj je identificiran kao amiotrofična lateralna skleroza (ALS). Pojedinci između 50 i 75 godina starosti obično su žrtve ove bolesti. U MND, senzorni sistem je pošteđen. Stoga se senzorni simptomi kao što su utrnulost, trnci i bol ne javljaju.
Patogeneza
Gornji i donji motorni neuroni kičmene moždine, motorna jezgra kranijalnih nerava i korteksu glavne su komponente CNS-a na koje utiče MND. Ali, drugi neuronski sistemi takođe mogu biti pogođeni. Na primjer, kod 5% pacijenata može se uočiti frontotemporalna demencija, dok se kod 40% pacijenata opaža kognitivno oštećenje frontalnog režnja. Uzrok MND-a je nepoznat. No, široko se vjeruje da je agregacija proteina u aksonima osnovna patogeneza koja uzrokuje MND. Ekscitotoksičnost posredovana glutamatom i oksidativno oštećenje neurona također su uključeni u patogenezu.
Kliničke karakteristike
U MND-u se vide četiri glavna klinička obrasca; oni se mogu spojiti sa napredovanjem bolesti.
Amiotrofična lateralna skleroza (ALS)
ALS je tipična paraneoplastična prezentacija koja obično počinje od jednog ekstremiteta, a zatim se postepeno širi na druge udove i mišiće trupa. Klinička prezentacija će biti fokalna mišićna slabost i iscrpljenost, sa fascikulacijom mišića. Grčevi su česti. Pri pregledu se mogu pronaći žustri refleksi, ekstenzorni plantarni odgovori i spastičnost, koji su znakovi lezija gornjih motornih neurona. Ozbiljno pogoršanje simptoma tokom mjeseci potvrdit će dijagnozu.
Slika 01: Amiotrofična lateralna skleroza
Progresivna mišićna atrofija
Ovo uzrokuje slabost, trošenje mišića i fascikulaciju. Ovi simptomi obično počinju na jednom udu, a zatim se šire na susjedne segmente kičme. Ovo je čista prezentacija lezije donjeg motornog neurona.
Progresivna bulbarna i pseudobulbarna paraliza
Prikazujući simptomi su dizartrija, disfagija, nazalna regurgitacija tečnosti i gušenje. Do njih dolazi zbog zahvaćenosti jezgara donjih kranijalnih živaca i njihovih supranuklearnih veza. Kod mješovite bulbarne paralize može se uočiti fascikulacija jezika sa sporim, ukočenim pokretima jezika. Kod pseudobulbarne paralize može se uočiti emocionalna inkontinencija sa patološkim smehom i plačem.
Primarna lateralna skleroza
Primarna lateralna skleroza je rijedak oblik MND, koji uzrokuje postepeno progresivnu tetraparezu i pseudobulbarnu paralizu.
Dijagnoza
Dijagnoza bolesti prvenstveno se zasniva na kliničkoj sumnji. Istrage se mogu obaviti kako bi se isključili drugi mogući uzroci. EMG se može uraditi da se potvrdi denervacija mišića zbog degeneracije donjih motornih neurona.
Prognoza i upravljanje
Nije dokazano da tretman poboljšava ishod. Riluzol može usporiti napredovanje bolesti, a može i produžiti životni vijek pacijenata za 3-4 mjeseca. Hranjenje putem gastrostome i neinvazivne ventilatorske podrške pomaže produžiti preživljavanje pacijenta iako je preživljavanje duže od 3 godine neobično.
Šta je multipla skleroza (MS)?
Multipla skleroza je hronična autoimuna, T-ćelija posredovana upalna bolest koja pogađa centralni nervni sistem. Višestruka područja demijelinizacije nalaze se u mozgu i kičmenoj moždini. Incidencija MS je veća među ženama. MS se najčešće javlja u dobi između 20 i 40 godina. Prevalencija bolesti varira u zavisnosti od geografskog regiona i etničke pripadnosti. Pacijenti sa MS-om su podložni drugim autoimunim poremećajima. Na patogenezu bolesti utječu i genetski i okolišni faktori. Tri najčešće prezentacije MS su optička neuropatija, demijelinizacija moždanog debla i lezije kičmene moždine.
Patogeneza
T-ćelija posredovan upalni proces javlja se uglavnom unutar bijele tvari mozga i kičmene moždine stvarajući plakove demijelinizacije. Plakovi veličine 2-10 mm obično se nalaze u optičkim nervima, periventrikularnoj regiji, corpus callosum, moždanom stablu i njegovim cerebelarnim vezama i cervikalnoj moždini.
U MS, periferni mijelinizirani nervi nisu direktno zahvaćeni. U teškom obliku bolesti dolazi do trajnog uništenja aksona što rezultira progresivnom onesposobljenošću.
Vrste multiple skleroze
- Relaps-remitentni MS
- Sekundarni progresivni MS
- Primarni progresivni MS
- Relapsno-progresivni MS
Uobičajeni znakovi i simptomi
- Bol pri pokretima očiju
- Blaga zamagljivanja centralnog vida/dezaturacija boje/gusti centralni skotom
- Smanjeni osjećaj vibracija i propriocepcija u stopalima
- Nespretna ruka ili ud
- Nestabilnost u hodu
- Urgentnost i učestalost mokrenja
- Neuropatski bol
- Umor
- Spastičnost
- Depresija
- Seksualna disfunkcija
- Osjetljivost na temperaturu
U kasnoj MS, mogu se vidjeti teški oslabljujući simptomi s optičkom atrofijom, nistagmusom, spastičnom tetraparezom, ataksijom, znacima moždanog stabla, pseudobulbarnom paralizom, urinarnom inkontinencijom i kognitivnim oštećenjem.
Slika 2: Znaci i simptomi multiple skleroze
Dijagnoza
Dijagnoza MS može se postaviti ako je pacijent imao 2 ili više napada koji zahvaćaju različite dijelove CNS-a. Istraživanja kao što su MRI, CT i CSF pregled mogu se obaviti kako bi se pružili potporni dokazi za dijagnozu.
Upravljanje i prognoza
Ne postoji definitivan lijek za MS. Ali uvedeno je nekoliko imunomodulatornih lijekova kako bi se modificirao tok upalne relapsno-remitentne faze MS. Oni su poznati kao lijekovi koji modificiraju bolest (DMD). beta-interferon i glatiramer acetat su primjeri takvih lijekova.
Koje su sličnosti između multiple skleroze i bolesti motornih neurona
- Multipla skleroza i bolest motornih neurona utiču na nervni sistem
- Ne postoji definitivan lijek za oba ova poremećaja.
Koja je razlika između multiple skleroze i bolesti motornih neurona?
Multipla skleroza protiv bolesti motornih neurona |
|
| Multipla skleroza je hronična autoimuna, T-ćelija posredovana upalna bolest koja pogađa centralni nervni sistem. | MND je ozbiljno zdravstveno stanje koje uzrokuje progresivnu slabost i na kraju smrt zbog respiratorne insuficijencije ili aspiracije. |
| Vrsta bolesti | |
| Mulitple skleroze je neuroinflamatorni poremećaj. | MND je neurodegenerativni poremećaj |
| Dobna grupa | |
| Multipla skleroza pogađa relativno mlade osobe između 20 i 40 godina starosti. | MND pacijenti su obično između 50 i 70 godina starosti. |
| Seks | |
| Učestalost multiple skleroze je veća među ženama. | MND se javlja uglavnom među muškarcima. |
| Patogeneza | |
| Multipla skleroza je uzrokovana demijelinizacijom neurona. | Akumulacija proteina u aksonima je osnovna patogeneza MND. |
Sažetak – Multipla skleroza protiv bolesti motornih neurona
MND je neurodegenerativna bolest kod koje se simptomi pogoršavaju brzim tempom. Iako multipla skleroza, koja je neuroinflamatorni poremećaj, napreduje relativno sporom brzinom, također može uzrokovati ozbiljna neuronska oštećenja. Ovo je glavna razlika između multiple skleroze i bolesti motornih neurona.
Preuzmite PDF verziju multiple skleroze protiv bolesti motornih neurona
Možete preuzeti PDF verziju ovog članka i koristiti ga za vanmrežne svrhe prema napomeni o citatu. Molimo preuzmite PDF verziju ovdje Razlika između multiple skleroze i bolesti motornih neurona.
