Ključna razlika između bolesti motornih neurona i mišićne distrofije je ta što je bolest motornih neurona grupa rijetkih poremećaja koji se javljaju posebno zbog problema u centralnom ili perifernom nervnom sistemu, dok je mišićna distrofija grupa rijetkih poremećaja koji nastaje isključivo zbog problema u mišićima.
Neuromišićna bolest je svaka bolest koja zahvaća periferni nervni sistem, neuromuskularni spoj ili skeletni mišić. Sve ove komponente su dijelovi jedinice motora. Bolest motornih neurona i mišićna distrofija su dvije vrste neuromišićnih bolesti.
Šta je bolest motornih neurona?
Bolest motornih neurona je grupa rijetkih neurodegenerativnih poremećaja koji specifično pogađaju motorne neurone koji kontroliraju dobrovoljne mišiće tijela. Ova grupa uključuje niz poremećaja kao što su amiotrofična lateralna skleroza (ALS), progresivna bulbarna paraliza (PBP), pseudobulbarna paraliza, progresivna mišićna atrofija (PMA), primarna lateralna skleroza (PLS), spinalna mišićna atrofija (SMA), monomelna amiotrofija (MMA) i neke druge rijetke varijante koje liče na ALS. Bolesti motornih neurona obično pogađaju i djecu i odrasle. Većina ovih bolesti motornih neurona su sporadične, a njihovi uzroci općenito nisu poznati. Vjeruje se da su okolišni, toksični, virusni ili genetski faktori uključeni u ova stanja. Neki oblici bolesti motornih neurona imaju naslijeđene genetske osnove (npr. SODI gen).
Slika 01: Amiotrofična lateralna skleroza (ALS)
Znak i simptomi mogu uključivati slabljenje hvatanja, umor, grčeve mišića, grčeve, trzaje, nejasan govor, slabost u rukama ili nogama, nespretnost i posrtanje, otežano gutanje, probleme s disanjem ili otežano disanje, neprikladne emocionalne reakcije, gubitak težine, skupljanje mišića, otežano kretanje, bol u zglobovima, slinjenje, nekontrolirano zijevanje, promjene ličnosti i emocionalna stanja. Ovo zdravstveno stanje može se dijagnosticirati putem testova krvi i urina, MR skeniranja mozga, elektromiografije (EMG) i studije nervnog provodljivosti (NCS), lumbalne punkcije i biopsije mišića. Nadalje, opcije liječenja bolesti motornih neurona mogu uključivati radnu terapiju, fizioterapiju, terapiju govora i jezika, savjete o dijeti i prehrani, lijekove kao što su riluzol, edaravone, nusinersen, onasemnogen, abeparvovec koji usporavaju napredovanje ovog stanja, lijekove za smanjenje ukočenost mišića (botoks) i pomoć kod problema sa pljuvačkom, sredstva za ublažavanje bolova (ibuprofen) i emocionalna podrška.
Šta je mišićna distrofija?
Mišićna distrofija je genetski i klinički heterogena grupa neuromišićnih bolesti koje uzrokuju progresivnu slabost i raspad skeletnih mišića. Mišićna distrofija je također grupa nasljednih bolesti koje karakterizira gubitak mišićnog tkiva sa ili bez raspada nervnog tkiva. Preko 30 različitih poremećaja uključeno je u mišićnu distrofiju. Od toga, Ducheneova mišićna distrofija (DMD) čini 50% slučajeva, koja pogađa muškarce počevši od četvrte godine. Druge uobičajene mišićne distrofije uključuju Beckerovu mišićnu distrofiju, facioskapulohumeralnu mišićnu distrofiju, miotonijsku distrofiju, mišićnu distrofiju udova i kongenitalnu mišićnu distrofiju.
Slika 02: Mišićna distrofija
Znakovi i simptomi mišićne distrofije uključuju progresivno trošenje mišića, lošu ravnotežu, skoliozu, progresivnu nemogućnost hodanja, geganje, deformaciju listova, ograničen raspon pokreta, respiratorne poteškoće, kardiomiopatiju, grčeve mišića i Gowersov znak. Štaviše, većina mišićnih distrofija je nasljedna (DMD gen, DYSF gen), koje slijede različite obrasce nasljeđivanja (X-vezane, autosomno recesivne, autosomno dominantne). U nekim malim slučajevima, oni mogu biti uzrokovani de novo spontanom mutacijom.
Mišićne distrofije mogu se dijagnosticirati analizom krvi i genetskim testiranjem. Nadalje, opcije liječenja mišićne distrofije su lijekovi koji rješavaju korijenski uzrok, uključujući gensku terapiju (Microdystrophin), antisens lijekove (Ataluren, Eteplirsen itd.), Kortikosteroide (Deflazacort) i blokatore kalcijevih kanala (Diltiazem) za usporavanje skeleta i srca. degeneracija mišića, korištenje antikonvulziva za kontrolu napadaja, korištenje imunosupresiva (vamorolona) za odlaganje oštećenja umirućih mišićnih stanica, fizikalna terapija, korektivna operacija i potpomognuta ventilacija.
Koje su sličnosti između bolesti motornih neurona i mišićne distrofije?
- Bolest motornih neurona i mišićna distrofija su dvije vrste neuromišićnih bolesti.
- Oba medicinska stanja uključuju grupu poremećaja.
- Mogu uticati na dobrovoljne mišiće.
- Uzrok oba medicinska stanja može biti sporadičan ili naslijeđen.
- Djeca i odrasli su pogođeni oba medicinska stanja.
- Ona su rijetka, progresivna medicinska stanja.
- Oni se liječe posebnim lijekovima i potpornim terapijama.
Koja je razlika između bolesti motornih neurona i mišićne distrofije?
Bolest motornih neurona je grupa rijetkih poremećaja koji nastaju upravo zbog problema u centralnom ili perifernom nervnom sistemu, dok je mišićna distrofija grupa rijetkih poremećaja koji nastaju isključivo zbog problema u mišićima. Dakle, ovo je ključna razlika između bolesti motornih neurona i mišićne distrofije. Nadalje, bolest motornih neurona je grupa koju čini sedam različitih poremećaja, dok je mišićna distrofija grupa koju čini trideset različitih poremećaja.
Infografika ispod predstavlja razlike između bolesti motornih neurona i mišićne distrofije u tabelarnom obliku za usporedbu.
Sažetak – Bolest motornih neurona vs mišićna distrofija
Bolest motornih neurona i mišićna distrofija su dvije vrste neuromišićnih bolesti. Bolest motornih neurona nastaje zbog problema u centralnom ili perifernom nervnom sistemu. Mišićna distrofija nastaje isključivo zbog problema u mišićima. Dakle, ovo rezimira razliku između bolesti motornih neurona i mišićne distrofije.
