Ključna razlika – mišićna distrofija protiv miastenije gravis
Pokreti tijela nastaju kao rezultat suradnje između mišića i neuronskih mehanizama koji ih kontroliraju. Stoga, svaki kvar ili kolaps ovih komponenti može ozbiljno narušiti pokretljivost osobe. Kod mijastenije gravis i mišićne distrofije postoje takva ograničenja u kretanju tijela. Progresivni gubitak mišićne mase i rezultirajući gubitak mišićne snage su glavne karakteristike mišićne distrofije. S druge strane, mijastenija gravis je autoimuni poremećaj karakteriziran proizvodnjom antitijela koja blokiraju prijenos impulsa preko neuromuskularnog spoja. Ključna razlika između ova dva poremećaja je u tome što je kod mijastenije gravis problem na nivou neuromišićnih spojeva, ali kod mišićne distrofije lezija je u mišiću.
Šta je mišićna distrofija?
Progresivni gubitak mišićne mase i rezultirajući gubitak mišićne snage su glavne karakteristike mišićne distrofije. Vjeruje se da su genetske mutacije, posebno u genu za distrofin, uzrok ovog poremećaja. Postoje brojne varijante mišićne distrofije od kojih je Duchenneova mišićna distrofija najčešća.
Simptomi i znaci
Rani simptomi uključuju:
- Ukočenost bola u mišićima
- Poteškoće u naporu
- Vladajući hod
- Neravnoteža
- Poteškoće u učenju
Kasne manifestacije uključuju:
- Oštećenje disanja zbog slabosti respiratornih mišića
- Nepokretnost
- Srčani problemi
- Skraćivanje mišića i tetiva
Istrage
Obično se biopsije mišića rade u svrhu identifikacije patološke varijante mišićne distrofije.
Slika 01: Mišićna distrofija
Liječenje
- Ne postoji definitivno izlječenje, provodi se samo simptomatsko liječenje
- Genska terapija kao lijek za mišićnu distrofiju dobiva toplinu
- Lijekovi kao što su kortikosteroidi daju se za kontrolu upale
- ACE inhibitori i beta blokatori korisni su u liječenju srčanih komplikacija
- Fizioterapija se može pružiti kao dodatak farmakoterapiji
Šta je miastenija gravis?
Myasthenia gravis je autoimuni poremećaj karakteriziran proizvodnjom antitijela koja blokiraju prijenos impulsa preko neuromuskularnog spoja. Ova antitela se vezuju za postsinaptičke Ach receptore, čime sprečavaju vezivanje Ach u sinaptičkom pukotinu za te receptore. Žene su pet puta više pogođene ovim stanjem nego muškarci. Postoji značajna povezanost s drugim autoimunim poremećajima kao što su reumatoidni artritis, SLE i autoimuni tiroiditis. Uočena je istovremena hiperplazija timusa.
Kliničke karakteristike
- Postoji slabost proksimalnih mišića ekstremiteta, ekstraokularnih mišića i bulbarnih mišića
- Postoje umor i fluktuacije u pogledu slabosti mišića
- Bez bolova u mišićima
- Srce nije zahvaćeno, ali respiratorni mišići mogu biti pogođeni
- Refleksi su takođe zamorni
- Diplopija, ptoza i disfagija
Istrage
- Anti ACh receptor antitela u serumu
- Tensilon test u kojem se daje doza edrofonijuma što dovodi do prolaznog poboljšanja simptoma koje traje oko 5 minuta
- Studije slika
- ESR i CRP
Slika 02: Ptoza kod miastenije gravis
Upravljanje
- Primjena antiholinesteraza kao što je piridostigmin
- Imunosupresivi kao što su kortikosteroidi mogu se davati pacijentima koji ne reaguju na antiholinesteraze
- Timektomija
- Plazmafereza
- Intravenski imunoglobulini
Koja je sličnost između mišićne distrofije i miastenije gravis?
Oboje mogu ozbiljno narušiti pokretljivost pacijenta
Koja je razlika između mišićne distrofije i miastenije gravis?
Mišićna distrofija protiv miastenije gravis |
|
| Progresivni gubitak mišićne mase i rezultirajući gubitak mišićne snage su glavne karakteristike mišićne distrofije. | Myasthenia gravis je autoimuni poremećaj karakteriziran proizvodnjom antitijela koja blokiraju prijenos impulsa preko neuromišićnog spoja. |
| Defekt | |
| Defekt je u mišićima | Defekt je na neuromuskularnim spojevima |
| Kliničke karakteristike | |
|
Rani simptomi uključuju:
Kasne manifestacije uključuju:
|
Kliničke karakteristike su, · Postoji slabost proksimalnih mišića ekstremiteta, ekstraokularnih mišića i bulbarnih mišića · Postoje umor i fluktuacije u pogledu slabosti mišića · Nema bolova u mišićima · Srce nije zahvaćeno, ali respiratorni mišići mogu biti pogođeni · Refleksi su takođe zamorni · Diplopija, ptoza i disfagija |
| Istraga | |
| Obično se biopsije mišića rade u svrhu identifikacije patološke varijante mišićne distrofije. |
Sljedeće istrage se rade kada se sumnja na mijasteniju gravis. · Antitela protiv ACh receptora u serumu · Tenzilon test u kojem se daje doza edrofonijuma što dovodi do prolaznog poboljšanja simptoma koje traje oko 5 minuta · Studije slika · ESR i CRP |
| Upravljanje | |
|
· Ne postoji definitivno izlječenje, provodi se samo simptomatsko liječenje · Genska terapija kao lijek za mišićnu distrofiju dobiva toplinu · Lijekovi kao što su kortikosteroidi daju se za kontrolu upale · ACE inhibitori i beta blokatori korisni su u liječenju srčanih komplikacija · Fizioterapija se može pružiti kao dodatak farmakoterapiji |
· Primjena antiholinesteraza kao što je piridostigmin · Imunosupresivi kao što su kortikosteroidi mogu se davati pacijentima koji ne reaguju na antiholinesteraze · Timektomija · Plazmafereza · Intravenski imunoglobulini |
Sažetak – Mišićna distrofija protiv miastenije gravis
Progresivni gubitak mišićne mase i rezultirajući gubitak mišićne snage su glavne karakteristike mišićne distrofije, dok je mijastenija gravis autoimuni poremećaj karakteriziran proizvodnjom antitijela koja blokiraju prijenos impulsa preko neuromišićnog spoja. Kod mišićne distrofije, defekt je u mišićima, ali kod mijastenije gravis, defekt je na neuromišićnom spoju. Ovo je razlika između ova dva poremećaja.
Preuzmite PDF verziju Muscular Dystrophy vs Myasthenia Gravis
Možete preuzeti PDF verziju ovog članka i koristiti je za vanmrežne svrhe prema napomeni o citatu. Molimo preuzmite PDF verziju ovdje: Razlika između mišićne distrofije i miastenije gravis
