Ključna razlika između G6PD i srpastih stanica je u tome što je G6PD (glukoza 6 fosfat dehidrogenaza) enzim koji štiti crvena krvna zrnca od hemolize, dok je srpasta stanica abnormalni oblik crvenih krvnih zrnaca koja uzrokuje hemolizu crvene krvna zrnca.
Hemolitička anemija je poremećaj krvi. U ovom stanju, crvena krvna zrnca se uništavaju brže nego što se sintetiziraju. Hemoliza se odnosi na uništavanje crvenih krvnih zrnaca. Funkcija crvenih krvnih zrnaca je da prenose kiseonik kroz telo. Stoga, ako ljudi imaju nizak nivo crvenih krvnih zrnaca, oni imaju tendenciju da pate od anemije. Ovo stanje anemije može biti naslijeđeno ili stečeno. Stoga su G6PD i srpasta ćelija dva pojma povezana sa hemolizom.
Šta je G6PD?
G6PD (glukoza 6 fosfat dehidrogenaza) je enzim koji štiti crvena krvna zrnca od hemolize. G6PD je široko rasprostranjen u mnogim vrstama, poput bakterija kod ljudi. Ovaj enzim je općenito dimer koji se sastoji od dva identična monomera. Glukoza 6 fosfat je supstrat koji stimuliše glukoza 6 fosfat dehidrogenazu.
Ovaj enzim učestvuje u metaboličkom putu pentoza fosfata koji opskrbljuje ćelije redukcijom energije. Normalna funkcija ovog enzima je redukcija NADP u NADPH dok oksidira glukoza 6 fosfat. NADPH održava nivo glutationa u crvenim krvnim zrncima. Glutation štiti stanice od oksidativnog oštećenja spojeva poput vodikovog peroksida. Stoga, normalno X povezan genetski nedostatak G6PD uzrokuje neimunu hemolitičku anemiju kod ljudi.
Slika 01: G6PD
G6PD nedostatak enzima uglavnom pogađa muškarce. Nedostaci glukoza 6 fosfat dehidrogenaze obično mogu uzrokovati anemične simptome kao što su bljedilo, žutilo kože i bjeloočnica, tamna mokraća, umor, otežano disanje i ubrzan rad srca. Nadalje, osobe s nedostatkom glukoza 6 fosfat dehidrogenaze mogu imati hemolitičku anemiju zbog jednostavne infekcije, gutanja fava graha ili konzumiranja određenih lijekova kao što su antibiotici, antipiretici ili antimalarici. Liječenje ovog genetskog stanja sastoji se od uklanjanja okidača koji uzrokuje normalne simptome. Transfuzija krvi se može uraditi i za anemiju. Međutim, mnogi ljudi s ovim genetskim poremećajem nikada ne iskuse nikakve znakove ili simptome i općenito nisu svjesni ovog stanja.
Šta je srpasta ćelija?
Srpska ćelija je abnormalni oblik crvenih krvnih zrnaca koji uzrokuje hemolizu crvenih krvnih zrnaca. Bolest srpastih stanica je grupa naslijeđenih poremećaja crvenih krvnih zrnaca. U ovom stanju, ljudi neće imati dovoljno zdravih crvenih krvnih zrnaca da prenose kiseonik po celom telu. Bolest srpastih ćelija obično prati autosomno recesivni obrazac nasljeđivanja. Hemoglobin je protein unutar crvenih krvnih zrnaca. Hemoglobin se sastoji od četiri podjedinice: dvije alfa globinske podjedinice i dvije beta globinske podjedinice.
Slika 02: Srpasta ćelija
Kod bolesti srpastih ćelija, mutacija u genu HBB koji formira beta globinske podjedinice hemoglobina mijenja oblik crvenih krvnih zrnaca iz bikonkavnog u srpasti oblik. Ova uobičajena mutacija je supstitucija jednog nukleotida koja zamjenjuje aminokiselinu na 6th poziciji beta globin proteina od glutamina do valina. Stoga, bolest srpastih stanica izaziva hemolizu i uzrokuje anemiju kod pacijenata. Tipični simptomi bolesti srpastih ćelija su anemija, epizode bola, česte infekcije, odloženi rast, problemi sa vidom, žuta boja kože itd. Štaviše, tretman za ovo stanje je obično transfuzija krvi. Ali transplantacija koštane srži je trajno rješenje.
Koje su sličnosti između G6PD i Sickle Cell?
- G6PD i srpasta ćelija su dva pojma povezana sa hemolizom.
- Oba su važna briga kod pacijenata sa hemolitičkom anemijom.
- Oni su faktori od pomoći za određivanje normalne funkcije crvenih krvnih zrnaca.
- Obojica su povezana sa bolestima.
Koja je razlika između G6PD i Sickle Cell?
G6PD je enzim koji štiti crvena krvna zrnca od hemolize dok je srpasta crvena krvna zrnca abnormalnog oblika koja uzrokuje hemolizu crvenih krvnih zrnaca. Dakle, ovo je ključna razlika između G6PD i srpastih ćelija. Nadalje, nedostatak G6PD uzrokuje hemolitičku anemiju, dok višak srpastih stanica uzrokuje hemolitičku anemiju.
Infografika ispod navodi razlike između G6PD i srpastih ćelija u obliku tabele radi usporedbe.
Sažetak – G6PD vs Sickle Cell
U nedavnoj istraživačkoj studiji, utvrđeno je da su pacijenti sa bolesti srpastih stanica (SCD) skloniji hemolizi zbog oblika crvenih krvnih zrnaca i ako im nedostaje enzim G6PD. G6PD je enzim koji štiti crvena krvna zrnca od hemolize. Ključna razlika između G6PD i srpastih stanica je u tome što je G6PD enzim koji štiti crvena krvna zrnca od hemolize, dok je srpasta stanica abnormalni oblik crvenih krvnih stanica koji uzrokuje hemolizu crvenih krvnih stanica.
