Ključna razlika – cistična fibroza naspram plućne fibroze
Ključna razlika između cistične fibroze i plućne fibroze je ta što je cistična fibroza genetski poremećaj kod kojeg su zahvaćeni više organa uključujući pluća, gastrointestinalni sistem, gušteraču kao i genitalni sistem, dok je fibroza pluća stanje koje karakteriše postepena fibroza plućnog parenhima uzrokujući defekte u difuziji gasova što dovodi do respiratorne insuficijencije u kasnijim fazama.
Šta je cistična fibroza?
Cistična fibroza je autosomno recesivni poremećaj koji uzrokuje mutacije obje kopije gena odgovornih za protein koji se naziva transmembranski regulator provodljivosti cistične fibroze (CFTR). Ovaj protein je uključen u proizvodnju znoja, probavnih sekreta i sluzi. Kada ovaj protein ne funkcionira, sekret postaje gusti. Ovaj poremećaj karakterizira stvaranje guste sluzi i crijevnog sekreta što uzrokuje začepljenje sustava kanala različitih organa i uzrokuje njihovu disfunkciju. Tipični simptomi uključuju insuficijenciju gušterače zbog kronične opstrukcije pankreasnih kanala, crijevnu opstrukciju, te česte infekcije pluća zbog disfunkcije mukocilijarnog aparata i neplodnost zbog opstrukcije kanala u genitalnom sistemu. Cističnu fibrozu dijagnosticira se testiranje znoja i genetska analiza.
Ne postoji poznati lijek za ovaj poremećaj. Infekcije pluća su česte i potrebno ih je liječiti odgovarajućim antibioticima kako bi se spriječila dugotrajna oštećenja pluća. Pacijentu će se možda trebati dati profilaktički antibiotici kako bi se spriječile infekcije. Transplantacija pluća može biti najbolja opcija za teško oštećena pluća. Zamjena enzima pankreasa je važna za sprječavanje pothranjenosti. Problemi sa plućima odgovorni su za smrt većine pacijenata sa cističnom fibrozom.
Cistična fibroza je česta među ljudima evropskog porijekla.
Šta je plućna fibroza?
Plućna fibroza je grupa poremećaja koje karakteriše postepena fibroza i destrukcija pluća. Bolesnici sa plućnom fibrozom pate od kratkog daha, posebno kod napora, suvog kašlja, umora i slabosti. Brojni su uzroci odgovorni za plućnu fibrozu.
Udisanje zagađivača životne sredine i rada kao što su azbest, silicijum i izlaganje određenim štetnim gasovima.
- Pneumonitis preosjetljivosti nastao udisanjem prašine kontaminirane bakterijskim, gljivičnim proizvodima
- Bolesti vezivnog tkiva kao što su reumatoidni artritis i sistemski eritematozni lupus
- Pušenje cigareta
- Sarkoidoza
- Infekcije
- Određeni lijekovi, npr. amiodaron, metotreksat, nitrofurantoin
- Terapija zračenjem grudnog koša
Međutim, postoji kategorija plućne fibroze kod koje uzrok nije pronađen. Ova grupa je nazvana idiopatska plućna fibroza.
Najvažniji način liječenja je izbjegavanje izlaganja uzroku. U suprotnom, ne postoji efikasan tretman koji bi spriječio napredovanje ove bolesti. Pacijenti će konačno završiti sa respiratornom insuficijencijom gdje je transplantacija pluća jedina opcija.
Koja je razlika između cistične fibroze i plućne fibroze?
Definicija cistične fibroze i plućne fibroze
Cistična fibroza: Cistična fibroza (CF) je nasljedna bolest koja pogađa pluća, probavni sistem, znojne žlijezde i mušku plodnost.
Pućna fibroza: Plućna fibroza je ožiljak na plućima.
Karakteristike cistične fibroze i plućne fibroze
Distribucija po godinama
Cistična fibroza: Cistična fibroza je urođeni poremećaj i prisutan od rođenja
Pućna fibroza: Plućna fibroza se viđa među srednjovječnom i starijom populacijom
Etnička distribucija
Cistična fibroza: Cistična fibroza se viđa u evropskoj populaciji, ali izuzetno retka među drugim etničkim grupama.
Pućna fibroza: nema etničke raznolikosti za fibrozu pluća i utiče na sve etničke grupe.
Uzroci
Cistična fibroza: Cistična fibroza je uzrokovana mutacijom gena.
Plućna fibroza: Plućna fibroza je uzrokovana mnogim uzrocima okoline nego genetskim uzrocima.
Distribucija simptoma
Cistična fibroza: Cistična fibroza pogađa mnoge organske sisteme u tijelu uključujući gastrointestinalne, respiratorne i genitourinarne.
Pućna fibroza: Plućna fibroza je ograničena na respiratorni sistem.
Komplikacije
Cistična fibroza: Ekstrapulmonalne komplikacije su češće kod cistične fibroze.
Plućna fibroza: Dok su ekstrapulmonalne komplikacije manje uobičajene kod plućne fibroze.
Istrage
Cistična fibroza: Cistična fibroza se dijagnosticira testovima znojenja i genetskim testovima.
Pućna fibroza: Plućna fibroza se dijagnosticira CT-om visoke rezolucije (HRCT)
Liječenje
Cistična fibroza: Cistična fibroza se liječi potpornim tretmanom uključujući antibiotike.
Pućna fibroza: Plućna fibroza nema uspješnu opciju liječenja, ali steroidi imaju ulogu u sprječavanju progresije do fibroze u akutnoj fazi upale i kućnoj terapiji kisikom i plućnoj rehabilitaciji u kasnijim fazama.
Prognoza
Cistična fibroza: za cističnu fibrozu prognoza je loša i pacijent obično umire zbog respiratorne infekcije.
Plućna fibroza: Plućna fibroza obično ima sporo napredovanje, međutim pacijenti na kraju završavaju u ireverzibilnom respiratornom zatajenju gdje postaju ovisni o kisiku.
