Ključna razlika – normalan hemoglobin naspram hemoglobina srpastih ćelija
Hemoglobin (Hgb) je glavni proteinski molekul koji daje tipičan oblik crvenih krvnih zrnaca – okruglog oblika sa uskim središtem. Molekul hemoglobina se sastoji od četiri subproteinske molekule u kojima su dva lanca alfa globulinski lanci, a druga dva beta globulinski lanci. Atomi željeza u hemoglobinu i oblik crvenih krvnih stanica važni su za transport kisika kroz krv. Ako je oblik hemoglobina uništen, on ne uspijeva transportirati kisik kroz krv. Hemoglobin srpastih ćelija je jedna vrsta abnormalnog molekula hemoglobina koji uzrokuje stanje anemije koje se naziva anemija srpastih ćelija. Ključna razlika između normalnog hemoglobina i hemoglobina srpastih stanica je ta što normalni hemoglobin ima glutaminsku kiselinu na 6th poziciji aminokiselinske sekvence beta globulinskog lanca, dok hemoglobin srpastih stanica ima valin u 6th pozicija lanca beta globulina. Normalni hemoglobin i hemoglobin srpastih ćelija razlikuju se samo po jednoj aminokiselini u beta lancima.
Šta je normalan hemoglobin?
Hemoglobin je metaloprotein koji sadrži željezo i nalazi se u crvenim krvnim zrncima. Odgovoran je za transport kisika iz pluća do tjelesnih tkiva i organa, te transport ugljičnog dioksida iz tjelesnih tkiva do pluća. Poznat je i kao protein koji prenosi kiseonik u krvi. To je složen protein, koji se sastoji od četiri male proteinske podjedinice i četiri heme grupe koje nose atome gvožđa kao što je prikazano na slici 01. Hemoglobin ima visok afinitet prema kiseoniku. Postoje četiri mjesta za vezivanje kisika smještena unutar molekula hemoglobina. Kada se hemoglobin zasiti kiseonikom, krv postaje jarko crvene boje i poznata je kao krv sa kiseonikom. Drugo stanje hemoglobina, kojem nedostaje kiseonik, poznato je kao deoksihemoglobin. U ovom stanju, krv ima tamnocrvenu boju.
Atomi gvožđa ugrađeni u hem jedinjenje hemoglobina uglavnom olakšavaju transport kiseonika i ugljen-dioksida. Vezivanje molekula kiseonika za Fe+2 jone menja konformaciju molekula hemoglobina. Atomi željeza u hemoglobinu također pomažu u održavanju tipičnog oblika crvenih krvnih zrnaca. Stoga je željezo vitalni element koji se nalazi u crvenim krvnim zrncima.
Slika 01: Normalan hemoglobin
Šta je hemoglobin srpastih ćelija?
Anemija srpastih ćelija je stanje krvi uzrokovano abnormalnim proteinima hemoglobina prisutnim u crvenim krvnim zrncima. Hemoglobin srpastih ćelija je vrsta abnormalnog hemoglobina koji se nalazi u crvenim krvnim zrncima. Poznati su i kao hemoglobin S. Imaju srpast ili polumjesec oblik. Nastaju kao rezultat mutacije gena srpastih stanica. Ova mutacija mijenja jednu aminokiselinu u sekvenci aminokiselina normalnog peptida beta lanca hemoglobina. Hemoglobin srpastih ćelija se takođe sastoji od dve alfa i dve beta podjedinice, baš kao i normalni hemoglobin. Međutim, zbog mutacije postoji samo jedna aminokiselinska razlika u beta podjedinicama. U normalnom hemoglobinu, 6th pozicija lanca aminokiselina u beta lancima sastoji se od glutaminske kiseline. Međutim, u hemoglobinu srpastih ćelija, poziciju 6th zauzima druga aminokiselina koja se zove valin. Iako je razlika u jednoj aminokiselini, ona je uzrok bolesti anemije opasne po život zvane bolest srpastih stanica.
Kada je valin pozicioniran na 6th, to uzrokuje da beta lanac formira izbočinu koja se uklapa sa beta lancima drugih molekula hemoglobina. Ove veze čine da se hemoglobin srpastih ćelija međusobno agregira bez zadržavanja u rastvoru i transportuje kiseonik. Potrebna je kruta struktura, i konačno, crvena krvna zrnca se prerano raspadaju, što dovodi do stanja anemije.
Slika 02: Hemoglobin srpastih ćelija
Koja je razlika između normalnog hemoglobina i hemoglobina srpastih ćelija?
Normalni hemoglobin vs hemoglobin srpastih ćelija |
|
| Normalni hemoglobin je protein koji sadrži željezo u crvenim krvnim zrncima, koji prenose kisik i ugljični dioksid kroz krv. | Hemoglobin srpastih ćelija je vrsta abnormalnog hemoglobina koji uzrokuje aglutinaciju crvenih krvnih zrnaca u obliku srpa u krvi. |
| Skraćenica | |
| Skraćenica od normalnog hemoglobina je HbA. | Skraćenica za hemoglobin srpastih ćelija je HbS. |
| Struktura | |
| Struktura normalnog hemoglobina se sastoji od dva alfa lanca i dva beta lanca. | Struktura hemoglobina srpastih ćelija sastoji se od dva alfa lanca i dva S lanca. |
| Oblik | |
| Normalni hemoglobin je okrugao sa uskim središtem. | Oblik crvenih krvnih zrnaca koje sadrže hemoglobin srpastih stanica je polumjesec ili srpast. |
| 6. pozicija aminokiseline | |
| Šesta pozicija u lancu aminokiselina beta globulinskog lanca je glutaminska kiselina. | Šestu poziciju zauzima valin u hemoglobinima srpastih ćelija. |
| Rezultat | |
| Normalni hemoglobin uzrokuje slobodan protok crvenih krvnih zrnaca unutar krvnih sudova. | Hemoglobin srpastih ćelija uzrokuje blokiranje protoka crvenih krvnih zrnaca unutar krvnih žila. |
Sažetak – normalan hemoglobin vs hemoglobin srpastih ćelija
Hemoglobin je protein koji prenosi kiseonik u crvenim krvnim zrncima. Sastoji se od četiri podjedinice proteina pod nazivom alfa i beta lanci. To je molekul koji sadrži željezo i uzrokuje boju i okrugli oblik crvenih krvnih stanica. Zbog mutacija, oblik crvenih krvnih zrnaca može se razlikovati. To se događa zbog abnormalnih molekula hemoglobina u crvenim krvnim zrncima. Hemoglobin srpastih ćelija je jedna takva mutacija. Oni mijenjaju oblik crvenih krvnih stanica iz okruglog u srpasti oblik, što u konačnici dovodi do preranog uništenja crvenih krvnih stanica. Ovo oboljenje je poznato kao anemija srpastih ćelija. Međutim, razlika između normalnog hemoglobina i hemoglobina srpastih stanica je razlika u jednoj aminokiselini u beta lancu hemoglobina.
