Ključna razlika između HLH i MAS je u tome što je HLH (hemofagocitna limfohistiocitoza) teška hematološka bolest koja ugrožava život, dok je MAS (sindrom aktivacije makrofaga) teška reumatska bolest koja ugrožava život.
Citokinska oluja je takođe poznata kao hipercitokinemija. To je fiziološka reakcija kod ljudi i drugih životinja u kojoj urođeni imuni sistem pokreće nekontrolirano i prekomjerno oslobađanje citokina. Citokini su proinflamatorni signalni molekuli. Međutim, iznenadno oslobađanje citokina u velikim količinama može uzrokovati zatajenje multisistemskih organa. HLH i MAS su dva medicinska stanja koja mogu uzrokovati citokinske oluje.
Šta je HLH (hemofagocitna limfohistiocitoza) ?
HLH (hemofagocitna limfohistiocitoza) je neuobičajen hematološki poremećaj koji se češće javlja kod djece nego kod odraslih. To je bolest opasna po život. Uzrokuje tešku hiper-upalu kroz proliferaciju aktiviranih limfocita i makrofaga. Normalno, HLH karakterizira proliferacija morfološki benignih limfocita i makrofaga, koji luče prevelike količine inflamatornih citokina. Stoga je HLH klasifikovan kao sindrom citokinske oluje.
Slika 01: HLH
Postoje nasljedni i nenaslijeđeni uzroci hemofagocitne limfohistiocitoze. Štaviše, postoje dvije vrste HLH: primarni i sekundarni. Primarni HLH je uzrokovan inaktivirajućim mutacijama u genima koji kodiraju proteine koje citotoksične T stanice i NK stanice koriste za ubijanje ciljanih inficiranih stanica. Mutirani geni uključuju UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 i MAGT1. Sekundarni HLH je povezan sa malignim i nemalignim bolestima koje slabe sposobnost imunog sistema da napadne ćelije inficirane EBV. Maligne bolesti uključuju T-ćelijski limfom, B-ćelijski limfom, akutnu limfocitnu leukemiju, itd. Nemaligne bolesti, s druge strane, uključuju autoimune poremećaje kao što su juvenilni idiopatski artritis, juvenilna Kawasaki-jeva bolest, sistemski eritematozni lupus, itd.
HLH simptomi uključuju groznicu, povećanje jetre i slezene, uvećane limfne čvorove, žutu promjenu boje kože i očiju i osip. Ovo zdravstveno stanje može se dijagnosticirati fizičkim pregledom, testiranjem krvi i molekularnim testiranjem na mutacije gena. Režim liječenja ove bolesti uključuje kortikosteroide, lijekove za suzbijanje imuniteta (ciklosporin, metotreksat), lijekove za kemoterapiju (etopozid, vinkristin), intravenski imunoglobulin, ciljanu terapiju citokina, anti-IFN gama monoklonska antitijela (emapalukin receptor 1) i intermodificirani receptor recepata emapalukina. antagonista (Anakinra).
Šta je MAS (sindrom aktivacije makrofaga)?
Sindrom aktivacije makrofaga (MAS) je teška, po život opasna reumatska bolest. To je hronična reumatska bolest djetinjstva. Često se javlja kod juvenilnog idiopatskog artritisa sa sistemskim početkom. Takođe je povezan sa sistematskim eritematoznim lupusom, Kawasakijevom bolešću i Stillovom bolešću kod odraslih. Također se smatra da je MAS vrlo sličan sekundarnoj hemofagocitnoj limfohistiocitozi. Uzrok ove bolesti je često virusna infekcija ili neki lijek.
Slika 02: MAS
Simptomi ove bolesti uključuju kontinuiranu groznicu, osjećaj umora i slabe energije, glavobolju, zbunjenost, velike limfne čvorove, veliku jetru i slezinu, probleme s krvarenjem i zgrušavanjem, promjene krvnog tlaka i nisku krvnu sliku. Dijagnoza MAS-a se postavlja analizom krvi, aspiratom koštane srži i slikovnim testiranjem (rendgenski snimak, ultrazvuk, CT-SCAN, MRI). Opcije liječenja obično uključuju steroide (glukokortikoide), intravenske imune globuline, ciklosporin (imunosupresiv), biološku terapiju (Anakinra) i lijek protiv raka..
Koje su sličnosti između HLH i MAS?
- HLH i MAS su dva medicinska stanja koja mogu uzrokovati citokinsku oluju.
- Obje bolesti pretežno pogađaju djecu.
- Sekundarni HLH patofiziološki je sličan MAS-u.
- Obje bolesti su povezane s juvenilnim idiopatskim artritisom, juvenilnom Kawasakijevom bolešću i sistemskim eritematoznim lupusom,
- Imaju slične mogućnosti liječenja.
Koja je razlika između HLH i MAS?
HLH je teška, po život opasna hematološka bolest, dok je MAS teška, po život opasna reumatska bolest. Dakle, ovo je ključna razlika između HLH i MAS. Nadalje, postoje nasljedni i nenaslijeđeni uzroci za HLH, ali postoje samo nenasljedni uzroci za MAS.
Infografika ispod predstavlja razlike između HLH i MAS u tabelarnom obliku radi usporedbe.
Sažetak – HLH vs MAS
HLH i MAS su dva medicinska stanja koja mogu uzrokovati citokinske oluje u tijelu. Djeca su pretežno pogođena oba stanja. HLH je teška, po život opasna hematološka bolest, dok je MAS teška, po život opasna reumatska bolest. Dakle, ovo rezimira razliku između HLH i MAS.
