Ključna razlika – policitemija vs policitemija vera
Policitemija se definiše kao povećanje broja crvenih krvnih zrnaca, hemoglobina i PCV-a. Ovo stanje može biti uzrokovano različitim uzrocima. Kada pacijent dobije policitemiju kao nastavak osnovne bolesti, to je poznato kao sekundarna policitemija. S druge strane, policitemija zbog primarnog poremećaja fizioloških mehanizama odgovornih za sintezu hemoglobina poznata je kao primarna policitemija. Vera policitemija je najčešći uzrok primarne policitemije, a definira se kao poremećaj klonskih matičnih stanica u kojem postoji promjena u pluripotentnoj progenitorskoj stanici koja dovodi do prekomjerne proliferacije eritroidnih, mijeloidnih i megakariocitnih progenitornih stanica. Ključna razlika između policitemije i vere policitemije je u tome što je policitemija povećanje broja crvenih krvnih zrnaca, hemoglobina i PCV-a, dok je policitemija vera jedan od uzroka policitemije.
Šta je policitemija?
Policitemija se definiše kao povećanje broja crvenih krvnih zrnaca, hemoglobina i PCV-a. Postoje dva glavna oblika policitemije kao apsolutna eritrocitoza i relativna eritrocitoza; u apsolutnoj eritrocitozi, postoji istinsko povećanje volumena crvenih krvnih zrnaca, au relativnoj eritrocitozi, postoji smanjenje volumena plazme s normalnim volumenom crvenih krvnih zrnaca.
Uzroci
Primarna policitemija
- Polycythemia Vera
- Mutacije u receptoru eritropoetina
- Hemoglobini visokog afiniteta kiseonika
Sekundarna policitemija
– Hipoksično povećanje eritropoetina
- Visoka nadmorska visina
- Hronična bolest pluća
- Srčana bolest
- Apneja u snu
- Morbidna gojaznost
- Teško pušenje
- Povećan afinitet hemoglobina
– Neodgovarajuće povećanje eritropoetina
- karcinomi bubrežnih ćelija
- Hepatocelularni karcinomi
- Tumori nadbubrežne žlijezde
- Cerebralni hemangioblastomi
- Masivni leiomiom materice
- Prekomjerna primjena eritropoetina
Nivoi eritropoetina su normalni ili povišeni u sekundarnoj policitemiji.
Sekundarne policitemije se liječe kroz liječenje osnovnog uzroka. Svaki tumor koji direktno ili indirektno dovodi do povećanja proizvodnje eritropoetina treba kirurški odstraniti. Teški pušači imaju veću vjerovatnoću da budu pogođeni sekundarnom policitemijom jer povećani nivoi karboksiliranog hemoglobina stimulišu prirodne puteve proizvodnje eritropoetina. Tromboza, krvarenje i srčana insuficijencija su komplikacije sekundarne policitemije. Venesection također može biti od pomoći u ublažavanju simptoma, posebno ako je PCV veći od 0,55/mikrolitar.
Šta je policitemija vera?
Policitemija vera je poremećaj klonskih matičnih ćelija u kojem dolazi do promjene u pluripotentnoj progenitorskoj ćeliji, što dovodi do prekomjerne proliferacije eritroidnih, mijeloidnih i megakariocitnih progenitor ćelija. Velika većina pacijenata koji pate od ovog stanja stekli su mutacije u genu JAK2.
Kliničke karakteristike
Postoji podmukli početak. Tipična prezentacija je stariji pacijent stariji od 60 godina koji se žali na umor, depresiju, vrtoglavicu i tinitus.
Osim ovih nespecifičnih simptoma, pacijent može imati,
- Hipertenzija
- angina
- Povremena klaudikacija
- Sklonost krvarenju
- Jaki svrab nakon dobrog kupanja
- giht
- Hemorrhage
- tromboza
- Plethora
Dijagnostički kriterijumi
Glavni kriterijumi
- Nivo hemoglobina više od 185 g/l kod muškaraca i 165 g/l kod žena
- Prisustvo JAK2 mutacije
Manji kriteriji
- Biopsija koštane srži koja pokazuje hipercelularnost za godine sa panmijelozom
- Smanjeni nivo eritropoetina u serumu
- Endogena kolonija formiranja eritroida in vitro
Najmanje jedan manji kriterijum sa oba glavna kriterijuma i jedan glavni kriterijum sa bilo kojim od sporednih kriterijuma treba da bude prisutan da bi se postavila dijagnoza PV.
Upravljanje
Cilj liječenja je održavanje normalne krvne slike kako bi se spriječile komplikacije kao što je tromboza. Sljedeće intervencije su glavni oslonci u upravljanju PV
- Venesection
- Hemoterapija
- Primjena niske doze aspirina za pacijente koji su ranije imali trombotične epizode.
- Primjena anagrelida za sprječavanje diferencijacije megakariocita
30% pacijenata sa PV može imati mijelofibrozu, a 5% pacijenata može dobiti mijeloblastnu leukemiju.
Koje su sličnosti između policitemije i vere policitemije?
Policitemija vera je najistaknutiji uzrok primarne policitemije
Koja je razlika između policitemije i vere policitemije?
Policitemija vs Polycythemia Vera |
|
| Policitemija se definiše kao povećanje broja crvenih krvnih zrnaca, hemoglobina i PCV-a. | Polycythemia vera je poremećaj klonskih matičnih ćelija u kojem dolazi do promjene u pluripotentnim progenitorskim stanicama koje dovode do prekomjerne proliferacije eritroidnih, mijeloidnih i megakariocitnih progenitornih stanica. |
| Uzroci | |
|
Primarna policitemija
Sekundarna policitemija– Hipoksično povećanje eritropoetina
– Neodgovarajuće povećanje eritropoetina
|
Polycythemia vera, koja je najistaknutiji uzrok primarne policitemije, nastaje zbog mutacije gena JAK2. |
| Upravljanje | |
|
Cilj liječenja je održavanje normalne krvne slike kako bi se spriječile komplikacije kao što je tromboza. Sljedeće intervencije su glavni oslonci u upravljanju PV
30% pacijenata sa PV može imati mijelofibrozu, a 5% pacijenata može dobiti mijeloblastnu leukemiju. |
| Komplikacija | |
| Tromboza, zatajenje srca i krvarenja glavne su komplikacije policitemije uzrokovane različitim uzrocima osim vere policitemije. | Pored tromboze, srčane insuficijencije i krvarenja, pacijenti mogu razviti mijelofibrozu i mijeloblastnu leukemiju. |
Sažetak – Polycythemia vs Polycythemia Vera
Policitemija se definiše kao povećanje broja crvenih krvnih zrnaca, hemoglobina i PCV-a. Policitemija vera je poremećaj klonskih matičnih stanica u kojem postoji promjena u pluripotentnoj progenitorskoj ćeliji koja dovodi do prekomjerne proliferacije eritroidnih, mijeloidnih i megakariocitnih progenitornih stanica. U osnovi, nema razlike između policitemije i policitemije vere. Policitemija vera je jedan od velikog broja uzroka policitemije koja je posljedica defekta gena JAK2.
