Ključna razlika – mijeloproliferativni vs mijelodisplastični
Proizvodnja različitih krvnih zrnaca odvija se unutar koštane srži. Matične ćelije koje leže unutar srži diferenciraju se u različite tipove ćelija duž spektra ćelijskih linija. Ovaj proces diferencijacije je visoko reguliran pretežno genima. Stoga, mutacije ovih gena mogu poremetiti cijeli proces, uzrokujući bezbroj hematoloških poremećaja koji su široko kategorizirani u dvije grupe kao mijeloproliferativni i mijelodisplastični. Kod mijeloproliferativnih poremećaja dolazi do povećanja broja stanica u različitim linijama krvnih stanica. Mijelodisplastični se odnosi na nemogućnost matičnih stanica da sazriju u crvena krvna zrnca, bijela krvna zrnca i trombocite. Dakle, ključna razlika između mijeloproliferativne i mijelodisplastične je u tome što kod mijeloproliferativnih poremećaja dolazi do povećanja broja normalnih ćelija, dok kod mijelodisplastičnih poremećaja dolazi do povećanja broja abnormalnih nezrelih ćelija..
Šta je mijeloproliferativno?
Kod mijeloproliferativnih poremećaja, dolazi do povećanja broja ćelija u različitim linijama krvnih zrnaca. Patognomska karakteristika mijeloproliferativnih stanja je prisustvo mutiranog i konstitutivno aktiviranog gena tirozin kinaze zajedno sa različitim aberacijama u signalnim putevima koji dovode do nezavisnosti faktora rasta.
Većina mijeloproliferativnih bolesti potiče od multipotentnih mijeloidnih progenitora i povremeno od pluripotentnih matičnih ćelija.
Slika 01: Povećani retikulin u koštanoj srži kod mijeloproliferativnih poremećaja
Uobičajene patološke promjene uočene kod ovih poremećaja uključuju,
- Povećan proliferativni pogon u koštanoj srži
- Ekstramedularna hematopoeza
- Fibroza koštane srži zajedno sa citopenijama periferne krvi
- Transformacija u akutnu leukemiju
Slijede glavne varijante mijeloproliferativnih poremećaja:
- Hronična mijelogena leukemija
- Polycythemia vera
- Esencijalna trombocitopenija
- Primarna mijelofibroza
- Sistemska mastocitoza
- Hronična eozinofilna leukemija
- Leukemija matičnih ćelija
Šta je mijelodisplastika?
Mijelodisplastika se odnosi na nesposobnost matičnih ćelija da sazriju u crvena krvna zrnca, bela krvna zrnca i trombocite. Posljedično, hemopoeza je poremećena i postoji veći rizik od razvoja akutne mijeloične leukemije.
U ovim mijelodisplastičnim stanjima, matične ćelije u koštanoj srži su zamenjene raznim neoplastičnim multipotentnim matičnim ćelijama koje su sposobne da se razmnožavaju, ali na neefikasan način. Stoga će pacijenti imati pancitopeniju.
Mijelodisplastični poremećaji mogu biti uzrokovani stečenim uzrocima kao što je izlaganje genotoksičnom zračenju ili idiopatski uzroci.
Slika 02: Megakariociti u mijelodisplastičnim poremećajima
Morfološke promjene
Postoji hiperplazija koštane srži, koja je povezana sa poremećenom diferencijacijom granulocita, megakariocita, eritroida, itd. U nekim slučajevima može se primetiti i povećanje mijeloblasta.
Kliničke karakteristike
- Obično, starije osobe starije od 70 godina su pogođene ovim stanjem
- Ponovljene infekcije
- Neobjašnjiva krvarenja
- Slabost
Mijelodisplatični poremećaji su klasifikovani u različite podgrupe u svrhu procjene prognoze bolesti. Pacijenti obično umiru u roku od 9-29 mjeseci od pojave simptoma.
Tretmani
- Alogena transplantacija hemopoetskih matičnih ćelija
- Antibiotici za kontrolu infekcija
- Transfuzija krvnih produkata
Koja je sličnost između mijeloproliferativne i mijelodisplastične?
Obje vrste poremećaja prvenstveno su posljedica genetskih mutacija koje utiču na proizvodnju stanica unutar koštane srži
Koja je razlika između mijeloproliferativne i mijelodisplastične?
Mijeloproliferativni vs mijelodisplastični |
|
| Kod mijeloproliferativnih poremećaja, dolazi do povećanja broja ćelija u različitim linijama krvnih zrnaca. | Mijelodisplastika se odnosi na nesposobnost matičnih ćelija da sazriju u crvena krvna zrnca, bijela krvna zrnca i trombocite. |
| Patognomske karakteristike | |
| Patognomska karakteristika mijeloproliferativnih stanja je prisustvo mutiranog i konstitutivno aktiviranog gena tirozin kinaze zajedno sa različitim aberacijama u signalnim putevima koji dovode do nezavisnosti faktora rasta. | U ovim mijelodisplastičnim stanjima, matične ćelije u koštanoj srži su zamenjene raznim neoplastičnim multipotentnim matičnim ćelijama koje su sposobne da se razmnožavaju, ali na neefikasan način. |
| Uobičajene patološke promjene | |
|
Postoji hiperplazija koštane srži, koja je povezana sa poremećenom diferencijacijom granulocita, megakariocita, eritroida, itd. U nekim slučajevima može se primetiti i povećanje mijeloblasta. |
Sažetak – mijeloproliferativni vs mijelodisplastični
Kod mijeloproliferativnih poremećaja, dolazi do povećanja broja ćelija u različitim linijama krvnih zrnaca. Mijelodisplastični se odnosi na nemogućnost matičnih stanica da sazriju u crvena krvna zrnca, bijela krvna zrnca i trombocite. Kod mijeloproliferativnih poremećaja dolazi do povećanja broja normalnih krvnih stanica, dok kod mijelodisplastičnih poremećaja dolazi do povećanja broja abnormalnih nezrelih stanica. Ovo je glavna razlika između mijeloproliferativne i mijelodisplastične.
