Ključna razlika – MDS protiv leukemije
MDS i leukemija nastaju zbog abnormalnosti u koštanoj srži. Leukemija se može definirati kao nakupljanje abnormalnih malignih monoklonskih bijelih krvnih stanica u koštanoj srži. Mijelodisplastični sindromi ili MDS se odnose na skup stečenih poremećaja koštane srži koji su uzrokovani defektima u matičnim stanicama. Leukemija je maligni tumor, ali mijelodisplazija je prekursorska lezija koja se može podvrgnuti malignoj transformaciji. Ovo je ključna razlika između MDS-a i leukemije.
Šta je MDS?
Mijelodisplastični sindromi (MDS) opisuju skup stečenih poremećaja koštane srži koji su posljedica defekta u matičnim stanicama. Karakteristična karakteristika ovih poremećaja je rastuće zatajenje koštane srži sa kvantitativnim i kvalitativnim abnormalnostima u svim linijama mijeloidnih ćelija (tj. crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca i trombocita). Vjeruje se da su somatske točkaste mutacije u genima kao što su TP53 i E2H2 osnovni uzrok ovog stanja.
Kliničke karakteristike
MDS se obično viđa među starijim osobama. Najčešće opažene manifestacije su,
- Anemija
- Kvarenje zbog pancitopenije
- Neutropenija
- Monocitoza
- trombocitopenija
Ove karakteristike se mogu vidjeti bilo pojedinačno ili u kombinaciji jedna s drugom.
Uprkos prisutnosti pancitopenije, koštana srž pokazuje povećanu celularnost. Diseritropoeza je česta komplikacija. Prekursori granulocita i megakariociti imaju abnormalnu morfologiju.
Slika 01: Mijelodisplazija
Klasifikacija MDS-a SZO
| Bolest | Marrow Blasts (%) | Klinička prezentacija | Citogene abnormalnosti (%) |
| Refraktorna anemija | <5 | Anemija | 25 |
| Refraktorna anemija sa prstenastim sideroblastima | <5 | Anemija, > 15 % prstenastih sideroblasta u prekursorima crvenih krvnih zrnaca | 5-20 |
| MDS sa izolovanim del | <5 | Anemija, normalni trombociti | 100 |
| Refraktorna citopenija sa višelinijskom displazijom | <5 | Bicitopnenija ili pancitopenija | 50 |
| Refraktorna anemija sa viškom blasta-1 | 5-9 | Cytopenija sa eksplozijama periferne krvi (<5%) | 30-50 |
| Refraktorna anemija sa viškom blasta-1 | 10-19 | Cytopenija sa eksplozijama periferne krvi | 50-70 |
| Mijelodisplastični sindrom, neklasifikovan | <5 | Neutropenija i trombocitopenija | 50 |
Istrage
Pregled krvi i ćelija koštane srži dobijenih iz uzorka krvi i biopsije koštane srži
Upravljanje
Pacijenti sa <5% eksplozija u koštanoj srži podvrgnuti su konzervativnom tretmanu koji uključuje,
- Transfuzija crvenih krvnih zrnaca i trombocita
- Antibiotici za infekcije
Ako je postotak eksplozija u koštanoj srži >5% upravljanje je kroz sljedeće procedure,
- Podrška za smanjenje rizika od drugih komplikacija
- Hemoterapija
- Primjena lenalidomida
- Transplantacija koštane srži
Šta je leukemija?
Leukemija se može definirati kao nakupljanje abnormalnih malignih monoklonskih bijelih krvnih stanica u koštanoj srži. To dovodi do zatajenja koštane srži što uzrokuje anemiju, neutropeniju i trombocitopeniju. Normalno, udio blast ćelija u koštanoj srži odraslih je manji od 5%. Ali u leukemičnoj koštanoj srži, ovaj udio je preko 20%.
Vrste leukemije
Postoje 4 osnovna podtipa leukemije kao,
- Akutna mijeloična leukemija (AML)
- Akutna limfoblastna leukemija (ALL)
- Hronična mijeloična leukemija (AML)
- Hronična limfocitna leukemija (CLL)
Ove bolesti su relativno rijetke i godišnja incidencija je 10/1000000. Obično se leukemija može javiti u bilo kojoj dobi. Ali ALL se pretežno javlja u djetinjstvu, dok se CLL često javlja kod starijih osoba. Etiološki agensi koji uzrokuju leukemiju uključuju zračenje, viruse, citotoksične agense, imunosupresiju i genetske faktore. Dijagnoza bolesti može se postaviti pregledom obojenog stakalca periferne krvi i koštane srži. Za podklasifikaciju i prognozu, imunofenotipizacija, citogenetika i molekularna genetika su od suštinskog značaja.
Akutna leukemija
Učestalost akutne leukemije raste sa starenjem. Srednja dob za pojavu akutne mijeloblastne leukemije je 65 godina. Akutna leukemija može nastati de novo ili zbog prethodne citotoksične kemoterapije ili mijelodisplazije. Akutna limfoblastna leukemija ima nižu srednju dob pojavljivanja. To je najčešći malignitet u djetinjstvu.
Kliničke karakteristike SVIH
- Nedostatak daha i umor
- Krvarenje i modrice
- Infekcije
- Glavobolja/konfuzija
- Bol u kostima
- Hepatosplenomegalija/limfadenopatija
Kliničke karakteristike AML-a
- Hipertrofija desni
- Naslage purpurne kože
- Umor i nedostatak daha
- Infekcije
- Krvarenje i modrice
- Hepatosplenomegalija
- Limfadenopatija
- Povećanje testisa
Istrage
Za potvrdu dijagnoze
- Krvna slika – Trombociti i hemoglobin su obično niski; Broj bijelih krvnih zrnaca je normalno povećan.
- Krvni film – Linija bolesti može se identifikovati posmatranjem blast ćelija. Auer štapovi se mogu vidjeti u AML-u.
- Aspiracija koštane srži – Smanjena eritropoeza, smanjeni megakariociti i povećana celularnost su indikatori koje treba tražiti.
- Rentgen grudnog koša
- pregled cerebrospinalne tečnosti
- Profil koagulacije
Za planiranje terapije
- Serum urat i biohemija jetre
- Elektrokardiografija/ehokardiogram
- HLA tip
- Provjerite HBV status
Upravljanje
Neliječena akutna leukemija obično je fatalna. Ali uz palijativno liječenje, životni vijek se može produžiti. Kurativni tretmani ponekad mogu biti uspješni. Neuspjeh može biti zbog relapsa bolesti ili zbog komplikacija terapije ili zbog prirode bolesti koja ne reagira. Kod ALL-a, indukcija remisije se može obaviti kombiniranom kemoterapijom Vincristinom. Za visokorizične pacijente može se izvršiti alogena transplantacija matičnih ćelija.
Hronična mijeloidna leukemija
CML je član porodice mijeloproliferativnih neoplazmi koje se javljaju isključivo kod odraslih. Definira se prisustvom Philadelphia hromozoma i ima sporije progresivni tok od akutne leukemije.
Kliničke karakteristike
- Simptomatska anemija
- Nelagoda u stomaku
- Gubitak težine
- Glavobolja
- Modrice i krvarenje
- Limfadenopatija
Istrage
- Krvna slika – Hemoglobin je nizak ili normalan. Trombociti su niski, normalni ili povišeni. WBC je podignut.
- Prisustvo zrelih mijeloidnih prekursora u krvnom filmu
- Povećana celularnost sa povećanim mijeloidnim prekursorima u aspiratu koštane srži.
Upravljanje
Ljek prve linije u liječenju CML-a je Imatinib (Glivec), koji je inhibitor tirozin kinaze. Tretmani druge linije uključuju kemoterapiju hidroksiureom, alfa interferonom i alogenom transplantacijom matičnih stanica.
Hronična limfocitna leukemija
CLL je najčešća leukemija koja se najčešće javlja u starijoj dobi. Nastaje zbog klonske ekspanzije malih B limfocita.
Kliničke karakteristike
- Asimptomatska limfocitoza
- Limfadenopatija
- Neuspjeh srži
- Hepatosplenomegalija
- B-simptomi
Slika 02: Uobičajeni simptomi leukemije
Istrage
- Veoma visoki nivoi bijelih krvnih zrnaca se mogu vidjeti u krvnoj slici
- Zamrljane ćelije se mogu vidjeti u krvnom filmu
Upravljanje
Liječenje se provodi kod problematične organomegalije, hemolitičkih epizoda i supresije koštane srži. Rituksimab u kombinaciji sa fludarabinom i ciklofosfamidom pokazuje dramatičnu stopu odgovora.
Koje su sličnosti između MDS-a i leukemije?
- Oba su hematološki poremećaji koji su uzrokovani abnormalnostima u koštanoj srži.
- Pregled krvnog filma i biopsija koštane srži rade se za dijagnozu oba stanja
Koja je razlika između MDS-a i leukemije?
MDS vs leukemija |
|
| Mijelodisplastični sindromi opisuju skup stečenih poremećaja koštane srži koji su uzrokovani defektima u matičnim stanicama. | Leukemija se može definirati kao nakupljanje abnormalnih malignih monoklonskih bijelih krvnih stanica u koštanoj srži. |
| Tip | |
| Ovo je prekursorska lezija koja ima potencijal maligne transformacije. | Ovo je malignitet. |
| Incidencija | |
| Ovo se obično viđa među starijim osobama. | Ovo se može vidjeti u bilo kojoj starosnoj grupi, ali odrasli su više pogođeni ovim stanjem nego djeca. |
| Kliničke karakteristike | |
|
Uobičajene kliničke karakteristike su, · Anemija · Krvarenje zbog pancitopenije · Neutropenija · Monocitoza · trombocitopenija |
Često viđene kliničke karakteristike leukemije su, · hipertrofija desni · naslage ljubičaste kože · Umor i nedostatak daha · Glavobolja/konfuzija · Infekcije · Bol u kostima · Krvarenje i modrice · Hepatosplenomegalija · Povećanje testisa · Limfadenopatija |
| Upravljanje | |
|
Pacijenti sa <5% eksplozija u koštanoj srži podvrgnuti su konzervativnom tretmanu koji uključuje, · Transfuzija crvenih krvnih zrnaca i trombocita · Antibiotici za infekcije Ako je postotak eksplozija u koštanoj srži >5% upravljanje je kroz sljedeće procedure, · Podrška za smanjenje rizika od dobijanja drugih komplikacija · Kemoterapija · Primjena lenalidomida Transplantacija koštane srži |
Menadžment varira u zavisnosti od vrste leukemije koju pacijent ima. Kemoterapija igra glavnu ulogu u liječenju leukemije. |
Sažetak – MDS protiv leukemije
Mijelodisplastični sindromi (MDS) opisuju skup stečenih poremećaja koštane srži koji su uzrokovani defektima u matičnim stanicama, dok je leukemija nakupljanje abnormalnih malignih monoklonskih bijelih krvnih stanica u koštanoj srži. Mijelodisplazija je prekursorska lezija koja se može podvrgnuti malignoj transformaciji, ali leukemija je maligni tumor. Ovo je glavna razlika između MDS-a i leukemije.
Preuzmite PDF verziju MDS vs Leukemia
Možete preuzeti PDF verziju ovog članka i koristiti ga za vanmrežne svrhe prema napomenama o citatima. Molimo preuzmite PDF verziju ovdje Razlika između MDS-a i leukemije
