Ključna razlika između ALS-a i MND-a je u tome što je MND (ili Bolest motornih neurona) ozbiljno zdravstveno stanje koje uzrokuje progresivnu slabost i na kraju smrt zbog respiratorne insuficijencije ili aspiracije, dok je ALS (ili amiotrofična lateralna skleroza) vrsta MND sa karakterističnom karakteristikom postepenog početka slabosti na jednom udu, koja se širi na druge udove i mišiće trupa.
MND ima četiri glavne varijante prema kontrastnim načinima svoje prezentacije. ALS je najčešći od te četiri varijante. Dakle, ALS je jednostavno drugačiji oblik MND.
Šta je ALS?
Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) je najčešći klinički oblik MND. Postoji tipična paraneoplastična prezentacija, koja obično počinje od jednog ekstremiteta, a zatim se postepeno širi na druge udove i mišiće trupa. Klinička slika je tipično fokalna slabost mišića i iscrpljenost, sa fascikulacijom mišića. Grčevi su takođe česti. Nadalje, na pregledu, liječnik može identificirati brze reflekse, ekstenzorne plantarne odgovore i spastičnost koji su znakovi lezija gornjih motornih neurona.
Slika 01: Klinička slika
U rijetkim slučajevima, pacijent može imati asimetričnu spastičnu paraparezu, praćenu slabošću nižeg motoričkog tipa otprilike mjesec dana nakon toga. Ozbiljno pogoršanje simptoma tokom mjeseci potvrdit će dijagnozu.
Šta je MND?
MND (bolest motornih neurona) je ozbiljno zdravstveno stanje koje uzrokuje progresivnu slabost i na kraju smrt zbog respiratorne insuficijencije ili aspiracije. Godišnja incidencija bolesti je 2/100000, što ukazuje da je bolest relativno retka. U nekim zemljama liječnici ovu bolest identificiraju kao amiotrofičnu lateralnu sklerozu (ALS). Pojedinci između 50 i 75 godina starosti obično su žrtve ove bolesti. Međutim, senzorni simptomi kao što su utrnulost, peckanje i bol se ne javljaju kod ove bolesti jer ne utiče na senzorni sistem.
Patogeneza
Gornji i donji motorni neuroni kičmene moždine, motorna jezgra kranijalnih nerava i korteks su glavne komponente centralnog nervnog sistema na koje utiče MND. Ali, drugi neuronski sistemi takođe mogu biti pogođeni. Na primjer, kod 5% pacijenata može se uočiti frontotemporalna demencija, dok se kod 40% pacijenata opaža kognitivno oštećenje frontalnog režnja. Uzrok MND-a je nepoznat. No, široko se vjeruje da je agregacija proteina u aksonima osnovna patogeneza koja uzrokuje MND. Ekscitotoksičnost posredovana glutamatom i oksidativno oštećenje neurona također su uključeni u patogenezu.
Kliničke karakteristike
Postoje četiri glavna klinička obrasca, koji se mogu spojiti s progresijom bolesti. Najčešća od njih je amiotrofična lateralna skleroza (ALS).
Progresivna mišićna atrofija
Pacijent koji pati od progresivne mišićne atrofije pokazuje slabost, gubitak mišića i fascikulaciju. Ovi simptomi obično počinju na jednom udu, a zatim se šire na susjedne segmente kičme. Ovo je čista prezentacija lezije donjeg motornog neurona.
Progresivna bulbarna i pseudobulbarna paraliza
Prikazujući simptomi su dizartrija, disfagija, nazalna regurgitacija tečnosti i gušenje. Do njih dolazi zbog zahvaćenosti jezgara donjih kranijalnih živaca i njihovih supranuklearnih veza. Kod mješovite bulbarne paralize može se uočiti fascikulacija jezika sa sporim, ukočenim pokretima jezika. Štaviše, kod pseudobulbarne paralize može se uočiti emocionalna inkontinencija sa patološkim smehom i plačem.
Primarna lateralna skleroza
Ovo je rijedak oblik MND, koji uzrokuje postepeno progresivnu tetraparezu i pseudobulbarnu paralizu.
Dijagnoza
Dijagnoza bolesti prvenstveno se zasniva na kliničkoj sumnji. Istrage se mogu obaviti kako bi se isključili drugi mogući uzroci. EMG se može uraditi da se potvrdi denervacija mišića zbog degeneracije donjih motornih neurona.
Prognoza i upravljanje
Nije dokazano da tretman poboljšava ishod. Međutim, Riluzol može usporiti napredovanje bolesti, a može i produžiti životni vijek pacijenta za 3-4 mjeseca. Štoviše, hranjenje putem gastrostome i neinvazivna ventilatorska podrška su od pomoći u produžavanju preživljavanja pacijenta, iako je preživljavanje duže od 3 godine neobično.
Koje su sličnosti između ALS-a i MND-a?
- ALS je najčešća klinička vrsta MND
- Dijagnoza svih oblika MND uključujući ALS se uglavnom postavlja na osnovu kliničke sumnje. EMG može biti od pomoći u potvrđivanju dijagnoze jer pokazuje denervaciju mišića kao rezultat oštećenja motornog neurona.
- Ne postoji lijek za bilo koji oblik MND.
Koja je razlika između ALS-a i MND-a?
MND je ozbiljno zdravstveno stanje koje uzrokuje progresivnu slabost i na kraju smrt zbog respiratorne insuficijencije ili MND ima četiri glavna oblika: amiotrofična lateralna skleroza, progresivna mišićna atrofija, progresivna bulbarna i pseudobulbarna paraliza i primarna lateralna skleroza. Da budemo precizni, ALS je tipična paraneoplastična prezentacija, koja obično počinje od jednog uda, a zatim se postepeno širi na druge udove i mišiće trupa. Ovo je ključna razlika između ALS i MND.
Štaviše, kliničke karakteristike progresivne mišićne atrofije uključuju slabost, fascikulacije i gubitak mišića. Ove karakteristike se prvo pojavljuju na jednom udu, a zatim se šire na susjedne segmente kičme. Nasuprot tome, dizartrija, disfagija i nazalna regurgitacija tečnosti i gušenje su kliničke karakteristike progresivne bulbarne i pseudobulbarne paralize. Osim toga, primarna lateralna skleroza pokazuje postepeno progresivnu tetraparezu i pseudobulbarnu paralizu.
Sažetak – ALS vs MND
U sažetku, MND je fatalan poremećaj koji se postepeno pogoršava i na kraju rezultira smrću kada pacijent izgubi kontrolu nad svojim respiratornim mišićima. Može se javiti u četiri glavna oblika, od kojih je ALS najčešći. Sve u svemu, ovo je razlika između ALS-a i MND-a.
